|
|||||||||
|
|
||||||||
01.03 - 04:04
Решена загадка болезни Стивена Хокинга| Здоровье
Ученые планируют проверить, действует ли тот же самый механизм в организме людей. Ученые Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана (США) раскрыли механизм развития болезни Лу Герига, которой страдал физик-теоретик Стивен Хокинг. Оказалось, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом - компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма. Об этом пишет Хроника.инфо со ссылкой на rambler.ru. Исследователи провели эксперименты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом. Выяснилось, что дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы - избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса - и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются. При аутофагии везикулы (клеточные пузырьки), называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Однако в присутствии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом. Боковой амиотрофический склероз - неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры. http://hronika.info
Ключевые слова:
|
|||||||||
Читайте также:
Сніданок і ожиріння: міф чи реальність? Розкриття названих продуктівСніданок вважається одним з найважливіших прийомів їжі протягом дня. Wymienione przydatne substytuty wodyWoda jest życiem. Benannte nützliche Ersatzstoffe für WasserNamed useful substitutes for waterНазваны полезные заменители воды |
|||||||||
|