Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия может иметь две формы – врожденную и приобретенную. При врожденной форме особенности миокарда передаются по наследству и обычно имеются у многих членов семьи. В основе врожденной формы лежит дефект генов, которые кодируют строение сердечной мышцы и работу сократительных белков в миокарде. Одна семья может иметь различные варианты порока, хотя чаще наследуется ассиметричная форма. В редких случаях это формы, возникающие за счет неблагоприятного течения беременности. Одним из факторов отмечают влияние гормонов поджелудочной и щитовидной железы.

Варианты кардиомиопатии
При гипертрофии миокарда может быть затронута только одна стенка или даже сегмент желудочков. Такой вариант называют ассиметричным. Чаще сего страдает верхняя или средняя часть межжелудочковой перегородки. При распространении гипертрофии на все стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, формируется симметричная форма. Иногда она может затрагивать и правый желудочек. Толщина превышает норму в три раза, иногда достигая 50-60 мм. Масса сердца резко возрастает до 1 кг и более.

Если отток крови при гипертрофии не нарушен – говорится о необструктивной форме, если же отток нарушается – формируется обструктивная кардиомиопатия. Болеют в основном мужчины в возрасте 25-35 лет.

Механизм нарушений
В результате развития гипертрофии стенки желудочка и межжелудочковой перегородки уплотняются, поэтому они не могут полноценно расслабляться во время диастолы. Это нарушает нормальное наполнение полости кровью. Жесткие стенки не могут полноценно сократиться в систолу, повышается внутрижелудочковое давление, что уменьшает сердечный выброс (объем крови за сокращение). Поначалу это компенсируется организмом, проявляются нарушения только при сильных нагрузках, а по мере прогрессирования процесса и при незначительных, и даже в покое.

Повышение давления в полостях желудочка отражается на давлении внутри сосудов легочного круга, происходит формирование одышки. При этом миокард снабжается кровью также, как это бывает в нормальных условиях, а размеры сердца при этом резко увеличены. Это приводит к стенокардии, болевым приступам вследствие нарушения кровотока в сосудах сердца. Они провоцируются нагрузками.

По мере развития болезни происходит нарушение кровообращения в головном мозге с обмороками, а компенсаторное расширение полости левого предсердия приводит к развитию угрожающей жизни аритмии. Обструктивная кардиомиопатия провоцирует развитие тромбов, которые, оторвавшись, могут вызвать эмболию в сосудах тела.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Длительное время гипертрофию можно выявить только при обследовании – рентгене сердца иди узи. Первые проявления возникают ближе к 25 годам. Необструктивная форма может практически не давать жалоб, но при выполнении нагрузок может быть чувство перебоев в работе сердца и одышка.

Обструктивная форма обычно дает одышку, приступы стенокардии, резкие головокружения, обмороки, могут развиваться опасные аритмии с внезапной сердечной смертью.

dr20.ru