Генная терапия глухоты

Ученые обнаружили ген, препятствующий восстановлению (регенерации) клеток внутреннего уха, ответственных за слух.

 Возможно, эта находка позволит приблизиться к пониманию причин появления старческой глухоты. В ходе исследования на мышах, проведенных в Massachusetts General Hospital, обнаружено, что, выключив всего лишь один ген, клетки, отвечающие за слух, начинают вновь расти и восстанавливать поврежденные нервные окончания (так называемые волосковые клетки), которые часто поражаются вследствие травмы или с возрастом. В большинстве случаев глухота обусловлена именно этой причиной. Необходимо найти способ выключить «виновный ген» с помощью лекарств. Возможно, это приведет к восстановлению слуха.

Звуковая волна колеблет барабанную перепонку, которая соединена с цепочкой из слуховых косточек, передающих механические колебания в улитку, анатомическое образование, превращающее акустические волны в электрический импульс, передающийся в мозг. Волосковые клетки, выстилая внутреннюю поверхность улитки, являются именно тем трансформатором, который преобразует механические колебание в электрический импульс. От рождения у человека в норме около 50 000 волосковых клеток. В связи с травмами, воспалительными заболеваниями и просто с возрастом их количество уменьшается. Когда определенная часть клеток погибает, слух ухудшается безвозвратно. А поскольку структуры, находящиеся во внутреннем ухе, отвечают еще за равновесие и координацию движений, то параллельно возможно нарушение и этих функций.

В ходе исследования ученые отслеживали все гены, которые были активны во время эмбрионального развития структур внутреннего уха. Обнаружено, что ген, отвечающий за выработку определенного белка Rb1, угнетает рост и развитие волосковых клеток. В ходе исследования ученые выявили, что у мышей при отсутствии данного гена количество нормальных функционирующих клеток было больше. При искусственном выращивании на питательных средах волосковых клеток, лишенных гена Rb1, они могут расти и делиться, а при добавлении белка, кодируемого этим геном, процесс прекращается.

medicus.ru